アルツハイマー病ではない：この「新しい」記憶障害をご存知ですか?

Conceptos Básicos

記憶障害は必ずしもアルツハイマー病ではなく、別の神経変性疾患「LANS」の可能性がある。LANS は徐々に進行する記憶障害が主症状で、脳の辺縁系に限局した変性が特徴である。

Resumen

本記事では、記憶障害を主症状とする新しい神経変性疾患「LANS」について説明している。LANS は、アルツハイマー病とは異なり、主に辺縁系の変性に起因する記憶障害が特徴で、高齢者に多く見られる。LANS の診断基準は以下の通り:

• 核心的特徴: 2年以上かけて徐々に進行する記憶障害が主症状
• 標準的支持的特徴: 75歳以上の高齢、軽度の認知機能障害、海馬の萎縮が症状に比して高度
• 高度支持的特徴: 辺縁系の糖代謝低下、大脳新皮質の変性パターンの欠如

LANS は、TDP-43蛋白の蓄積によるLATE-NCと強く関連しているが、現時点では生体内診断マーカーがない。今後、LANS の早期診断と治療法の開発が期待されている。一方、一次診療医による初期評価の重要性も指摘されている。

Estadísticas

LANS は高齢者の約40%に見られる病理学的変化LATE-NCに関連している。
LANS患者の認知機能障害は軽度(CDR-SB≦4)に留まる。
LANS患者の約10%が認知症クリニックを受診している。

Citas

「記憶障害は必ずしもアルツハイマー病ではない。鑑別診断を広げ、高齢者の脳機能障害に対する診断の明確化と精度向上が重要である」
「LANS は早期に診断される必要があるが、認知機能の障害パターン、MRIによる脳萎縮の様相、1年間の経過観察など、慎重な評価が必要である」

Ideas clave extraídas de

Not Alzheimer's: Have You Seen This 'New' Memory Condition?

by Karen a las www.medscape.com 08-07-2024

https://www.medscape.com/viewarticle/cognitive-breakdown-new-memory-condition-primary-care-needs-2024a1000egv

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LANS の発症メカニズムはアルツハイマー病とどのように異なるのか?

LANS（脳辺縁系主導性健忘性神経変性症候群）の発症メカニズムは、アルツハイマー病とは異なる特徴を持っています。LANSは、主に脳辺縁系の損傷に焦点を当てており、進行が遅く、記憶の喪失に限定されていることが特徴です。一方、アルツハイマー病は、神経病理学的変化による新皮質の変性から主に引き起こされ、非記憶の症状も一般的に見られます。さらに、LANSはTDP-43タンパク質の蓄積による神経病理学的変化であるLATE-NC（脳辺縁系主導性、年齢関連TDP-43脳病理学的変化）に関連しており、アルツハイマー病とは異なる病態を示しています。

LANS の診断と治療に関して、一次診療医と専門医の役割分担はどのように行うべきか?

LANSの診断と治療において、一次診療医と専門医の役割分担は重要です。一次診療医は、初期の認知機能の評価や必要な検査の実施を通じて、患者を適切な専門医に紹介する役割を果たすべきです。一次診療医は、モントリオール認知機能評価（MoCA）やMRIなどの検査を行い、必要に応じて神経科医への紹介を行うことが重要です。一方、専門医は、より詳細な認知機能の評価や適切な治療法の提案を行う役割を担当します。一次診療医と専門医が連携し、患者に最適なケアを提供することが重要です。

LANS の病態解明が進めば、他の神経変性疾患の理解にどのような示唆が得られるだろうか?

LANSの病態解明が進むことで、他の神経変性疾患の理解に重要な示唆が得られるでしょう。特に、LANSがLATE-NCに関連していることから、TDP-43タンパク質の病理学的変化が神経変性疾患の中でどのような役割を果たしているのかが明らかになる可能性があります。さらに、LANSの病態解明により、認知症の異なるサブタイプや原因の特定につながる情報が得られるかもしれません。これにより、将来的にはより効果的な診断法や治療法の開発につながる可能性があります。