Core Concepts
심장 아밀로이드증은 더 흔한 질환이며, 심부전 환자에서 고려해야 할 중요한 감별 진단이다.
Abstract
심장 아밀로이드증은 일반적으로 드문 질환으로 여겨지지만, 실제로는 더 흔할 수 있다. 한 연구에 따르면 대동맥판 협착증으로 수술을 받은 환자의 1/8에서 아밀로이드증이 발견되었다.
심장 아밀로이드증에는 두 가지 주요 유형이 있: 경쇄 아밀로이드증(AL)과 트랜스사이레틴 아밀로이드증(ATTR). 각각 다른 임상 양상을 보인다.
ATTR 아밀로이드증은 주로 고령 환자에서 발생하며, 양측 수근관 증후군, 이두박근 파열, 트리거 핑거 등의 증상이 나타날 수 있다. AL 아밀로이드증은 거대설, 눈 주변 멍, 단백뇨 등의 증상이 특징적이다.
심초음파에서 좌심실 벽 두께 증가가 관찰되고, 이와 함께 위의 특징적인 증상이 있다면 아밀로이드증을 의심해야 한다.
진단을 위해 혈청 및 소변 단백 전기영동, 혈청 유리 경쇄 검사 등을 시행한다. AL 아밀로이드증이 의심되면 혈액학과 의뢰가 필요하다.
ATTR 아밀로이드증은 테크네튬 피로인산 스캔으로 진단할 수 있다. 양성이면서 경쇄 음성이면 ATTR 아밀로이드증으로 진단할 수 있다.
아밀로이드증 환자는 기존 심부전 치료에 매우 민감하게 반응하므로, 이뇨제나 혈관확장제 사용 시 주의가 필요하다.
Stats
대동맥판 협착증으로 수술받은 환자의 1/8에서 아밀로이드증이 발견되었다.
아밀로이드증 환자는 이뇨제나 혈관확장제 사용에 매우 민감하게 반응한다.
Quotes
"매번 좌심실 비대라고 하는데, 과연 그것이 진정한 비대인지 확인해야 한다. 단순히 '좌심실 벽 두께 증가'라고 표현하는 것이 더 정확할 것이다."
"60세에 발생한 양측 수근관 증후군은 특이한 증상이며, 아밀로이드증을 의심해 볼 만하다."