Core Concepts
カルジオアミロイドーシスは心不全の原因として見逃されがちだが、早期発見と適切な治療が重要である。
Abstract
本記事では、カルジオアミロイドーシスについて以下の点が説明されている:
カルジオアミロイドーシスは実際には比較的一般的な疾患であり、心臓弁膜症手術患者の1/8に認められる可能性がある。しかし、診断が難しいため見逃されがちである。
心エコー検査で「左室肥大」と報告される場合、実際は心筋の肥大ではなく浸潤性の変化の可能性がある。そのため、「左室壁肥厚」と表現するべきである。
軽鎖アミロイドーシス(AL)では、巨舌、眼瞼周囲の紫斑、易bruising、泡沫尿などの特徴的な症状がみられる。一方、トランスサイレチンアミロイドーシス(ATTR)では、高齢発症の両側手根管症候群、上腕二頭筋腱断裂、trigger fingerなどが特徴的である。
AL アミロイドーシスが疑われる場合は、速やかに血液内科に紹介し、骨髄生検による確定診断が必要。一方、ATTRの場合は、99mTc-ピロリン酸シンチグラフィーが有用な診断検査となる。
カルジオアミロイドーシスの患者は、利尿薬や血管拡張薬に対して非常に感受性が高く、慎重な投与が必要である。
Stats
心臓弁膜症手術患者の1/8にカルジオアミロイドーシスが認められる可能性がある。
Quotes
「左室肥大」ではなく「左室壁肥厚」と表現すべきである。
高齢発症の両側手根管症候群、上腕二頭筋腱断裂、trigger fingerは、トランスサイレチンアミロイドーシス(ATTR)の特徴的な症状である。
カルジオアミロイドーシスの患者は利尿薬や血管拡張薬に非常に感受性が高く、慎重な投与が必要である。