심부전이 실제로는 심장 아밀로이드증일 수 있다

Core Concepts

심장 아밀로이드증은 더 흔한 질환이며, 심부전 환자에서 고려해야 할 중요한 감별 진단이다.

Abstract

심장 아밀로이드증은 일반적으로 드문 질환으로 여겨지지만, 실제로는 더 흔할 수 있다. 한 연구에 따르면 대동맥판 협착증으로 수술을 받은 환자의 1/8에서 아밀로이드증이 발견되었다. 심장 아밀로이드증에는 두 가지 주요 유형이 있: 경쇄 아밀로이드증(AL)과 트랜스사이레틴 아밀로이드증(ATTR). 각각 다른 임상 양상을 보인다. ATTR 아밀로이드증은 주로 고령 환자에서 발생하며, 양측 수근관 증후군, 이두박근 파열, 트리거 핑거 등의 증상이 나타날 수 있다. AL 아밀로이드증은 거대설, 눈 주변 멍, 단백뇨 등의 증상이 특징적이다. 심초음파에서 좌심실 벽 두께 증가가 관찰되고, 이와 함께 위의 특징적인 증상이 있다면 아밀로이드증을 의심해야 한다. 진단을 위해 혈청 및 소변 단백 전기영동, 혈청 유리 경쇄 검사 등을 시행한다. AL 아밀로이드증이 의심되면 혈액학과 의뢰가 필요하다. ATTR 아밀로이드증은 테크네튬 피로인산 스캔으로 진단할 수 있다. 양성이면서 경쇄 음성이면 ATTR 아밀로이드증으로 진단할 수 있다. 아밀로이드증 환자는 기존 심부전 치료에 매우 민감하게 반응하므로, 이뇨제나 혈관확장제 사용 시 주의가 필요하다.

Stats

대동맥판 협착증으로 수술받은 환자의 1/8에서 아밀로이드증이 발견되었다. 아밀로이드증 환자는 이뇨제나 혈관확장제 사용에 매우 민감하게 반응한다.

Quotes

"매번 좌심실 비대라고 하는데, 과연 그것이 진정한 비대인지 확인해야 한다. 단순히 '좌심실 벽 두께 증가'라고 표현하는 것이 더 정확할 것이다." "60세에 발생한 양측 수근관 증후군은 특이한 증상이며, 아밀로이드증을 의심해 볼 만하다."

Key Insights Distilled From

When Heart Failure Is Actually Cardiac Amyloidosis

by Matthew F. W... at www.medscape.com 06-27-2024

https://www.medscape.com/viewarticle/when-heart-failure-actually-cardiac-amyloidosis-2024a1000blr

Deeper Inquiries

심장 아밀로이드증의 유병률이 실제로 더 높다면, 이를 어떻게 설명할 수 있을까?

위의 토론에서 언급된 바와 같이, 심장 아밀로이드증은 실제로 예상보다 훨씬 더 흔할 수 있습니다. 이는 이전에는 충분한 진단이 이루어지지 않았기 때문일 수 있습니다. 예를 들어, 대동맥협착증으로 대동맥판 교체술을 받은 환자 중 8분의 1이 아밀로이드증 징후를 보였다는 연구 결과가 있습니다. 이러한 질병은 종양성 단백질이 심장 조직에 침착되어 발생하므로, 이를 의심하는 것이 중요합니다.

심장 아밀로이드증 진단 시 조직 생검이 반드시 필요한지, 비침습적 진단 방법은 없는지 궁금하다.

심장 아밀로이드증의 진단에 있어서 조직 생검은 확실한 진단을 위해 필요한 경우가 있지만, 비침습적 진단 방법도 존재합니다. 예를 들어, 빛사슬 아밀로이드증(AL)의 경우 혈청 단백질 전기영동검사(SPEP) 및 요단백 전기영동검사(UPEP) 등을 통해 경희성 단백질을 확인할 수 있습니다. 또한, transthyretin 아밀로이드증(ATTR)의 경우 technetium pyrophosphate(Tc-PYP) 신시그래피를 통해 진단할 수 있습니다. 이러한 비침습적 방법을 통해 심장 아밀로이드증을 진단할 수 있으며, 조직 생검이 필요한 경우도 있을 수 있습니다.

심장 아밀로이드증 환자에서 기존 심부전 치료 약물의 부작용이 더 심한 이유는 무엇일까?

심장 아밀로이드증 환자에서 기존 심부전 치료 약물의 부작용이 더 심한 이유는 이러한 환자들이 체액 변화에 매우 민감하기 때문입니다. 이러한 환자들은 혈관 확장제나 이뇨제에 대해 민감하며, 혈압 강하제를 투여할 때 어지러움이나 혼돈을 느낄 수 있습니다. 따라서 이러한 환자들에게는 침습적인 치료보다는 보다 조심스럽게 접근해야 합니다. 이러한 특이한 생리학적 특성을 고려하여 심부전 치료 약물을 처방할 때에는 신중함이 필요합니다.