ヒト硫酸化グルコサミン N-アセチルトランスフェラーゼ(HGSNAT)は、リソソーム内でヘパラン硫酸の分解に必要な重要な酵素である。本研究では、HGSNAT-アセチルCoA複合体の高分解能構造を明らかにし、HGSNAT触媒反応の分子機構と、ミューコ多糖症IIIC(MPS IIIC)を引き起こす変異の構造的基盤を解明した。